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Celiaquía refractaria: de qué se trata

Se sabe que en la mayoría de los casos, los síntomas de la celiaquía cesan cuando cesa la ingesta de alimentos con gluten. Pero existe un caso especial de celiaquía, donde lamentablemente esto no sucede. Entérate de qué se trata la celiaquía refractaria, cuáles son sus principales síntomas, cómo se la debe tratar y qué nuevos avances ha presentado la medicina para combatirla.

La celiaquía refractaria es una rara afección que se presenta aproximadamente en el 5% de la población celíaca adulta mayor de 50 años y generalmente suele ser más frecuente en la población femenina.

¿Qué es la enfermedad celíaca refractaria?

 

Esta patología data recién del año 1978. Como se dijo, es una rara manifestación que se da entre los celíacos ya diagnosticados.

Principalmente, se trata de la presencia de síntomas de mala nutrición y mala absorción nutricional a pesar de haber suspendido la ingesta de alimentos con gluten. Esto quiere decir que siguen presentando atrofia de las vellosidades del intestino, aun cuando se sigue una estricta dieta sin gluten.  Estas manifestaciones sintomáticas pueden reproducirse luego de seis a doce meses desde que se suspendió el consumo de gluten.

Los médicos observan en los pacientes con celíaca refractaria que

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los niveles de antitransglutaminasa y antiendomisio no disminuyen, lo que los obliga a hacer otros estudios.  Suele tener mayor o menor gravedad, según la frecuencia de los síntomas.

Puede aparecer en pacientes con enfermedad celiaca recién diagnosticada, o en pacientes que ya llevan años con un tratamiento.

“La enfermedad celíaca refractaria se define como síntomas y signos malabsortivos persistentes o recurrentes con atrofia vellositaria, a pesar de una dieta estricta durante más de doce meses”

Esta definición contempla, según los estudios, la posibilidad de enfermedad primariamente refractaria que no responde a la eliminación de alimentos con gluten y secundariamente refractaria, que se desarrolla luego de la quita de gluten inducida por la dieta.

Cuando se presentan esos síntomas, los médicos buscan, antes de confirmar que se trata de celiaquía refractaria, descartar alguna de las siguientes causas:

-Verificar que el paciente realmente dejó el gluten

En el 45% de los casos que presentan síntomas de celiaquía refractaria, se trata de pacientes que no han excluido al cien por ciento su ingesta de gluten, ya sea por causas voluntarias o involuntarias.

-Sensibilidad diferencial al gluten

La gran mayoría de los pacientes celíacos puede tolerar entre 10 y 20 ppm. de gluten, que están presentes en algunos alimentos. Pero, hay un rango de sensibilidad al gluten en algunos pacientes que los hace intolerantes aun con esas cantidades mínimas. Por tal razón,  se hace necesario excluir los productos que contienen incluso trazas sobre todo de trigo.

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Posible intolerancia a la lactosa

La celiaquía puede estar relacionada con una intolerancia a la lactosa secundaria, que puede persistir pese a la recuperación de las vellosidades intestinales. Otras de las afecciones que pueden producir trastornos gastrointestinales son la colitis linfocítica y la insuficiencia pancreática exocrina.

Descartar otras enfermedades autoinmunes

La celiaquía es una enfermedad autoinmune, por lo que los pacientes que la padecen son más propensos a desarrollar otra patología de ese tipo. Si este es el caso, puede que por ese motivo el cuerpo no esté respondiendo a la abstinencia de gluten.

Tipos de celiaquía refractaria

Los pacientes que pueden tener el diagnóstico de celiaquía refractaria presentan diversos síntomas no inmunológicos, que siguen afectando su calidad de vida.

Según haya ausencia o presencia de linfocitos aberrantes en el epitelio intestinal, se pueden distinguir dos tipos de celiaquía refractaria: la de tipo I y la de tipo II.

  • -En la celiaquía de tipo I, el organismo del paciente no responde a la dieta sin gluten, aunque en los análisis, los linfocitos intraepiteliales son normales. Cuando suceden estos casos, se debe considerar la influencia de otras proteínas de la dieta que puedan estar afectando el organismo.
  • -En la celiaquía de tipo II, existe presencia de clones de linfocitos intraepiteliales anormales. Esto es grave en tanto y en cuanto pueden desarrollar un linfoma intestinal de células.

En estos casos, se recomienda el seguimiento continuo de los linfocitos, para evitar afecciones mayores a futuro.

Pruebas para poder detectar al paciente con celiaquía refractaria

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Cuando el paciente suspende la ingesta total de gluten, tras haber sido diagnosticado con celiaquía, pero los síntomas no cesan, el médico procede con una serie de evaluaciones para dar con un diagnóstico certero.

Entre los análisis que se le realizarán al paciente, se encuentran:

  • Análisis de las células del material genético (ADN) del tejido extraído en una endoscopia del estómago y del intestino delgado. El objetivo de este estudio es identificar si el paciente padece enfermedad celiaca refractaria de tipo II o si se trata de la celiaquía refractaria de tipo I, que suele ser menos grave.
  • La secuenciación profunda de los receptores de los linfocitos T: este estudio sirve para examinar la información genética del paciente de acuerdo a su patología molecular. Este análisis será más preciso, porque brinda datos más concretos acerca de la producción de los linfocitos T. Afortunadamente, la ciencia ha avanzado mucho en esta área, y los aparatos para medir dichos valores son cada vez más precisos.

Si te diagnostican con celiaquía refractaria de tipo II, deberás estar cuidadosamente controlado, y se iniciará un tratamiento con medicamentos, además de seguir al pie de la letra la dieta sin gluten.

Las mejoras terapéuticas para tratar los pacientes con celiaquía refractaria son cada vez más, por lo que el paciente celíaco estará mucho más contenido a la hora de enfrentar un diagnóstico.

Síntomas más frecuentes en la celiaquía refractaria

Considerando que el paciente sigue una dieta celíaca al pie de la letra, y que está siendo controlado por su médico de cabecera, se debe prestar especial atención a si no hay mejorías del estado de salud.

Las dolencias suelen ser las mismas que para detectar la celiaquía clásica. Se presentan, por lo tanto, dolores estomacales agudos, hinchazón e inflamación, erupciones en el cuerpo, diarreas o estreñimiento, vómitos, cefaleas o migrañas muy fuertes.

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Esto debe observarse luego de un tiempo prudente. ¿Qué quiere decir esto? Una vez que a un paciente se le diagnostica celiaquía, el cuerpo pasa por un proceso de desintoxicación de gluten. Durante unos meses, pueden seguir los malestares, pero esto no debería ocurrir durante más de doce meses.

Si las dolencias siguen hasta después de pasado ese tiempo prudencial, es hora de ir al médico, que comenzará con los análisis pertinentes para descartar o confirmar algún diagnóstico.

Tratamiento de la enfermedad celíaca refractaria

Una vez que se ha confirmado el diagnostico de celiaquía refractaria, el médico procederá con algunas de las siguientes acciones.

Lo primero será, naturalmente, el tratamiento de los malestares o trastornos que no se solucionaron tras el cese de la ingesta del gluten.

Esto es fundamental, porque, como sabrás, ocasiona un gran perjuicio en la calidad de vida del paciente celíaco, que muchas veces deja de lado su rutina diaria. En ese sentido, lo primera será asegurarle al paciente que pueda tener una vida normal, en la medida de lo posible.

Tras esto, se seguirá con las siguientes acciones:

  • Restricción estricta del gluten dietético: aunque el paciente ya haya suspendido la ingesta de gluten, se deberán profundizar las medidas. Esto involucrará descubrir las fuentes ocultas de gluten en algunos alimentos. La dieta se volverá más estricta aún, para poder asegurarle al paciente que no siga sufriendo trastornos en su salud.
  • Prescripción de vitaminas y minerales para que se rehabilite la mucosa duodenoyeyunal dañada.
  • Suplementación nutricional mediante técnicas de nutrición artificial.
  • Administración de corticoides, que en algunos casos pueden mejorar clínicamente al paciente.
  • Corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas y el déficit de minerales.

No obstante, para cada tipo de celiaquía refractaria, existen tratamientos puntuales.

 Cómo tratar la celiaquía refractaria tipo I

Además de poder equilibrar  nutricionalmente al paciente, se deberá trabajar sobre una dieta a base de aminoácidos. Los estudios ya realizados en pacientes con este tipo de celiaquía, mostraron una mejoría clínica e histológica, con una disminución de la secreción mucosa de interleucina.

De igual manera, los tratamientos aplicados a nivel de la dieta, sólo funcionan a corto plazo. Se hará necesario, por tanto, proseguir con el escalón terapéutico: esto significará avanzar en un tratamiento con fármacos. Normalmente, se utilizan los corticoides, que han mostrado ser bastante eficaces. Estos pueden ser administrados a nivel oral u intravenoso, según la gravedad.

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Si tras el tratamiento con corticoides, el paciente no presenta ninguna mejoría, posiblemente sea sometido a un tratamiento inmunosupresor de larga duración. Para este tratamiento, el fármaco más usado para estos casos es la azatioprina.

Tratamiento de la enfermedad celíaca refractaria tipo II

No existe un protocolo o tratamiento establecido para esta forma de la celiaquía refractaria, dado que suele afectar gravemente el organismo de las personas que la padecen. Pero, a modo general, para aquellos pacientes con patología linfocitaria aberrante y clonal, se utiliza un tratamiento agresivo con corticoides. Vale aclarar que este tratamiento sólo sirve para poder tratar la sintomatología clínica, pero no tienen efecto alguno sobre la proliferación clonal.

En el caso de los pacientes con celiaquía refractaria de tipo II, al contrario de lo que sucede con del tipo I, no pueden ser sometidos a tratamientos inmunosupresores, dado que su uso puede favorecer la progresión a un linfoma.

Pese a que el avance de la ciencia ha permitido mejorar el tratamiento de los pacientes con este tipo de celiaquía, lo cierto es que no hay todavía un tratamiento idóneo. Si proliferan algunas terapias innovadoras, que buscan contrarrestar la población clonal, pero sin mucho éxito hasta el momento.

Si bien la población que posee este tipo de afección es mínima, sus efectos todavía son muy graves, dado que disminuyen la esperanza de vida de las personas afectadas.

Ante un diagnóstico que obviamente puede parecer desalentador, lo mejor es informarse. Nadie mejor que tu médico para explicar cuáles son las consecuencias de este tipo de celiaquía.

Con los controles y la medicación adecuada, los pacientes con celiaquía refractaria pueden mantener una vida normal, aunque sus controles deberán ser más rigurosos.

Lamentablemente, una de las grandes deudas es todavía descubrir porqué una persona desarrolla este tipo de patologías. En ese sentido, todavía falta aclarar los factores que desencadenan la falta de respuesta a la dieta sin gluten, y en consecuencia, la aparición de la enfermedad celíaca refractaria. En el mismo sentido, todavía sin insuficientes los mecanismos que inician la progresión a malignidad.

Por lo pronto, lo mejor que puede hacer una persona con esta patología es seguir a rajatabla todas las indicaciones de su médico, para evitar al máximo sufrir la sintomatología.

En el proceso de acompañamiento de la enfermedad suelen estar los médicos, familiares y personas cercanas, que muchas veces ayudan a mitigar los efectos negativos. ¡Rodéate de quiénes quieres! El cariño que brindan esas personas especiales, sin dejar de lado el tratamiento médico correcto, siempre ayuda a sobrepasar los momentos difíciles.

 

Referencias:

-“Enfermedad celíaca y sensibilidad al gluten no celíaca”: https://www.omniascience.com/monographs/index.php/monograficos/article/view/51/29

-“Enfermedad celíaca”: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S163654101681781X

-“Enfermedad celíaca refractaria: cuando la dieta sin gluten no sana”: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-695X2016000200008

-“Infrecuentes formas de presentación celíaca (…)”: https://www.sapd.es/revista/2018/41/2/06

-“La celiaquía refractaria: diagnóstico y tratamiento: http://www.revicubalimentanut.sld.cu/Vol_20_2_Suplemento_1/Celiaquia%20Refractaria_Vol_20_2_Suplemento_1.pdf

-“¿Qué es la enfermedad celíaca refractaria y cómo se diagnostica? Una visión de la investigación actual: http://www.drschaer-institute.com/es/articulo-especializado/que-es-la-enfermedad-celiaca-refractaria-y-como-se-diagnostica-1235.html

-“Enfermedad celíaca refractaria”: http://www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-enfermedad-celiaca-refractaria-S0210570508713074

 

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